Мать детской кардиологии: как Хелен Тауссиг боролась за свое призвание
В борьбе за образование
Хелен Тауссиг родилась 24 мая 1898 года в Кембридже (Массачусетс). Она была младшей из четверых детей Фрэнка Тауссига, профессора экономики Гарвардского университета, и его жены Эдит. Упрямство в получении образования Хелен, вероятно, унаследовала от матери. Эдит числилась среди первых выпускниц колледжа Рэдклифф — основанный в 1879 году, он был полностью женским. В Рэдклиффе женщин учили преподаватели Гарварда, программа первого года обучения включала 51 курс — больше, чем в любом другом женском колледже. Эдит изучала биологию и зоологию. Свою любовь к природе она передала дочери. Однако миссис Тауссиг умерла от туберкулеза, когда Хелен было всего 11 лет.
Проблемы со здоровьем у самой Хелен мешали ей хорошо учиться в Кембриджской школе для девочек. Из-за инфекции среднего уха Тауссиг частично потеряла слух и, кроме того, страдала дислексией — нарушением способности читать и писать. С письмом и чтением Хелен помогал отец. Он всегда поддерживал дочь и считал, что ей необходимо фундаментальное образование.
Тауссиг пошла по стопам матери и поступила в Рэдклифф в 1917 году. Два года спустя Хелен перебралась в Университет Беркли в Калифорнии, где в 1921 году получила степень бакалавра. После этого девушка надеялась продолжить образование уже в Гарвардском университете. Но этот вуз лишь в 1945 году начал принимать женщин. В целом, Хелен разрешили посещать занятия, но с двумя условиями: во время лекций она будет сидеть в дальнем углу зала, а по окончании учебы не получит диплом.
Позже Хелен вспоминала, как спросила декана: «Кто хочет учиться четыре года и не получить диплома за всю эту работу?» Улыбнувшись, тот многозначительно ответил: «Надеюсь, никто».
«Это был один из тех моментов в жизни, когда то, что казалось разочарованием, впоследствии оказалось прекрасной возможностью», — говорила потом Тауссиг. Вместо Гарварда она поступила в Медицинскую школу Бостонского университета, через два года перевелась в Медицинскую школу Джонса Хопкинса, которую и окончила в 1927 году. Правда, Хелен и там приходилось заниматься отдельно от студентов-мужчин: изучение анатомических картин, по правилам университета, для девушек проходило в отдельной комнате.
Работая над диссертацией о мышечной ткани коровьего сердца, Тауссиг впервые заинтересовалась человеческим. Вообще-то, изначально ей хотелось специализироваться на внутренних болезнях — так называют раздел медицины, который занимается заболеваниями органов. Однако квота для женщин в ординатуре по этой специальности была только одна, и ее уже занимала другая выпускница. Поэтому Хелен пришлось передумать и выбрать педиатрию. Интерес к работе сердца она сохранила — в 1930 году даже возглавила кардиологическую клинику при кафедре педиатрии.
Чтобы обнаружить порок сердца, врачу в 1930 году требовались три вещи: знание нормальных и патологических сердечных тонов, стетоскоп и хороший слух. Хелен была лишена последнего. Ее глухота с годами прогрессировала. Поначалу Тауссиг обходилась слуховым аппаратом и усилителем звука, встроенным в стетоскоп. Но со временем научилась читать по губам и «слушать кончиками пальцев» сердцебиение своих маленьких пациентов. В конце концов, она настолько овладела этим навыком, что в распознавании сердечных тонов не уступала даже педиатру с нормальным слухом и обычным стетоскопом.
Синдром синюшного младенца
В своей педиатрической практике доктор Тауссиг встречала младенцев, которые выглядели синими во время родов и сразу после них. После каждого глотка материнского молока им приходилось хватать ртом воздух. Многие из таких «синих детей» задыхались при любой активности, часто теряли сознание, приобретали инвалидность и не доживали до 20 лет. У большинства подобных пациентов диагностировали врожденный порок сердца, чаще всего так называемую тетраду Фалло. При ней еще в утробе матери у плода неправильно формируются легочная артерия, правый желудочек, аорта и межжелудочковая перегородка.
Однако Тауссиг замечала, что некоторые из «синих младенцев» умирали вскоре после рождения, а другие жили месяцами и даже годами. Хелен пыталась вычислить закономерность, понять, что увеличивает срок жизни. Ее внимание привлек артериальный проток, короткое соединение между легочной артерией и аортой. В норме после рождения этот проток закрывается. Но доктор Тауссиг заметила: «синие младенцы», у которых артериальный проток оставался проходимым после рождения, чувствовали себя значительно лучше, чем те, у кого проток закрылся.
Сложность заключалась в том, что обычно, если проток не закрывался сам, его закрывали операцией. Хелен же решила сделать наоборот.
Самым опытным сосудистым хирургом в закрытии протока был доктор Роберт Эдвард Гросс из Бостона. Именно к нему и обратилась Тауссиг. Но доктор Гросс засомневался: «Мне и так достаточно сложно закрыть открытый проток, не говоря уже о том, чтобы создать его». Позже он счел этот ответ самой большой глупостью в своей жизни.
Хелен не сдалась. Она обратилась к другому кардиохирургу, недавно принятому на работу в Университет Хопкинса, — Альфреду Блейлоку. Тауссиг изложила ему свою идею и спросила доктора, сможет ли он создать искусственный шунт — обходной путь для кровотока, — чтобы дать «синим детям» шанс на здоровую жизнь. Блейлок взял паузу — подумать. Такой шунт, по его мнению, был возможен, но он предпочел сначала проверить реалистичность идеи на животных. Вместе с лаборантом Вивьеном Томасом он создал соединение между подключичной и легочной артериями. И это сработало: кислород начал поступать по венозной системе.
В начале ноября 1944 года в отделение неотложной помощи больницы Джонса Хопкинса поступила тяжелобольная девочка чуть старше года. Она выглядела багрово-синей и едва могла сделать глоток, не задыхаясь. В возрасте 15 месяцев маленькая Эйлин Саксон весила всего 5 кг. Ощупав область сердца и шеи пальцами, Хелен Тауссиг диагностировала ребенку тетраду Фалло с тяжелой легочной гипертензией — повышенным давлением в артериях, ведущих от сердца к легким. Маленькая Эйлин была обречена. Но 9 ноября 1944 года ее доставили в операционную и ввели в наркоз. Доктор Блейлок, которому ассистировал Томас, перерезал артерию, идущую к руке, и пришил ее сбоку к легочной артерии. Хелен наблюдала за операцией. Она переживала: до них такого никто не делал, и все могло пойти не по плану.
После операции цвет лица Эйлин быстро изменился с болезненно-синюшного на ярко-розовый. Она снова смогла пить молоко, не задыхаясь, и быстро набрала несколько килограммов. Два месяца спустя Эйлин покинула больницу Хопкинса живой и здоровой.
Врачи вскоре повторили операцию на 11-летней девочке. Пациентку выписали домой уже через три недели после вмешательства. Затем прооперировали шестилетнего мальчика, цвет лица которого изменился уже к концу операции.
Эти три случая легли в основу статьи, опубликованной Альфредом Блейлоком и Хелен Тауссиг в Журнале Американской медицинской ассоциации в мае 1945 года. Шунт Блейлока-Тауссиг в одночасье стал сенсацией. Их наперебой звали на лекции и конференции, прося подробнее рассказать о проведенных операциях. Вскоре история разошлась и по немедицинским журналам. Родители «синих младенцев» со всего мира ехали в больницу Джона Хопкинса, чтобы их ребенка осмотрела доктор Тауссиг, а затем прооперировал доктор Блейлок. К концу 1951 года хирургическая бригада дала шанс на жизнь 1037 младенцам с врожденным пороком сердца. Смертность после операции составила всего 5%. Прооперированные дети могли жить обычной жизнью. Хелен Тауссиг хранила письмо от 12-летнего Жан-Пьера Каблана, написанное после операции: «Теперь я совершенно новый мальчик… Я смогу играть с другими детьми».
В 1947 году Тауссиг обобщила годы анатомических исследований и богатый клинический опыт в книге «Врожденные пороки сердца» — она стала стандартом детской кардиологии и хирургии. В годы, последовавшие за успешным проведением операции, Блейлок и Тауссиг получили всемирное признание. Сотни молодых врачей приезжали учиться именно к ним. В 1948 году доктор Тауссиг и доктор Блейлок разделили премию Фонда Пассано за выдающийся вклад в медицинскую науку. Это был первый случай, когда премию получили два человека, и первый же — когда ее вручили женщине. Тауссиг стали называть «матерью детской кардиологии».
Против талидомида
В 1960-е годы в Германии, Нидерландах и Бельгии стали рождаться дети с редкой аномалией развития — фокомелией. У новорожденных не было предплечий, а кисти росли прямо из плеч. В попытках обнаружить причину врачи выдвигали самые разные версии, пока в ноябре 1961 года немецкий врач-генетик Видукинд Ленц первым не установил связь между фокомелией и применением препарата талидомид.
Изначально талидомид разрабатывался как противоэпилептическое средство. Быстро выяснилось, что при эпилептических припадках он не помогал, зато вызывал сонливость. Поэтому в 1957 году немецкая фармацевтическая компания Chemie Grunenthal выпустила его на рынок в качестве снотворного и седативного средства. Талидомид быстро стал самым популярным снотворным в Европе, а также активно рекламировался как противорвотное средство для беременных женщин, страдающих от токсикоза. Ошибка позиционирования привела к талидомидовой трагедии, одной из самых ужасных страниц в истории фармацевтики. Если женщина принимала талидомид во время I триместра беременности, препарат приводил к порокам развития плода, самым распространенным из которых стало недоразвитие конечностей.
В январе 1962 года Хелен Тауссиг узнала о европейских случаях от одного из своих студентов. США готовились выпустить талидомид на рынок. Доктор Тауссиг пересекла Атлантический океан, в разных европейских городах обследовала младенцев, родившихся с фокомелией, изучила их истории болезни. Ее заключение совпало с заключением доктора Видукинда Ленца: причиной был седативный препарат талидомид. Как можно скорее Тауссиг вернулась в Штаты, чтобы остановить одобрение этого препарата Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA).
Тауссиг начала масштабную кампанию. Читала лекции в Американской коллегии врачей и Сенате. Писала статьи в журналы и везде выступала с предостережением беременных женщин от использования талидомида и вообще любых других препаратов. Несмотря на мощное фармацевтическое лобби, талидомид так и не вышел на американский рынок. Помимо тысяч «синих младенцев», которым Хелен вместе с Блейлоком и Томасом дала новый шанс на жизнь, она, вероятно, спасла еще десятки тысяч от болезней, вызванных талидомидом. Больше того, ее кампания изменила общее представление о медикаментах. В 1962 году в США приняли закон, предусматривающий более тщательное тестирование новых лекарств перед их выпуском на рынок.
В 1963 году Хелен Тауссиг вышла на пенсию. Но она вовсе не собиралась сбавлять обороты. Из сотни статей, написанных ею за всю жизнь, 40 были опубликованы уже после выхода на пенсию. В возрасте 67 лет доктор Тауссиг стала первой женщиной — президентом самого известного кардиологического института в США, Американской кардиологической ассоциации. Это запоздалое признание принесло ей и радость, и горечь. Она признавалась: «С годами я получила признание за свои заслуги, но не сразу. Какое-то время было обидно. Было обидно, когда доктора Блейлока избрали в Национальную академию искусств и наук, а меня даже не повысили с должности ассистента до доцента». В 1964 году Тауссиг наградили Медалью Свободы — высшей гражданской наградой, которую президент Соединенных Штатов может вручить в мирное время.
В конце 1970-х Тауссиг переехала в Пенсильванию. Она любила музыку Брамса и Баха, поэзию Китса и Шелли, гулять, кататься на каноэ и плавать. Последние годы работала в Университете Делавэра, где изучала деформацию сердца у птиц.
За три дня до своего 88-летия, 21 мая 1986 года, Тауссиг погибла в автокатастрофе. В память о женщине, разгадавшей тайну «синих младенцев», в больнице Джонса Хопкинса детский кардиологический центр назвали именем Хелен Б. Тауссиг.
Тауссиг своим примером доказывала бессмысленность гендерных стереотипов. Она поступила в медицинский вуз и успешно его окончила, совершила прорыв в кардиологии, несмотря на собственную инвалидность, всю жизнь боролась с мужским шовинизмом. Она повторяла: «Обучить несколько женщин гораздо дешевле, чем построить линкор, и гораздо выгоднее для страны».